Les formes cliniques et leur évolution

Âge et altération de la vision

Dans la maladie de Stargardt, l’atteinte cellulaire porte sur les photorécepteurs de la macula constituée principalement de photorécepteurs de type cônes.

Il en résulte une perte de la vision centrale (finesse et détails) des éléments situés dans l’axe du regard ainsi que des troubles de la vision des couleurs. Les personnes expriment aussi des difficultés à voir en lumière tamisée ou en lumière nocturne.

Il existe différentes formes de la maladie de Stargardt, de même origine génétique dont seules les mutations du gène ABCA4 sont différentes. Les principales sont :

Forme typique de l’enfant :

forme la plus fréquente. Les signes apparaissent dans l’enfance (6-15 ans) le plus souvent à l’adolescence : difficultés à la lecture, à l’écriture, difficulté à regarder la TV, mauvaise perception des visages, défauts de perception de la couleur rouge ou verte, crainte de la lumière liée à la gêne qu’elle provoque… L’acuité visuelle des deux yeux (bilatérale) baisse rapidement et progressivement et passe de 1/10ème à 1/20ème en 2 ou 3 ans.

Forme tardive de l’adulte :

appelée fundus flavimaculatus. Elle se manifeste plus tardivement (20-60 ans) et dont l’évolution est plus lente et moins sévère. Au début de la maladie, la région centrale de la rétine n’est pas altérée.

Des formes sévères mais rares avec atteinte des régions périphériques de la rétine (champ visuel altéré) ont été décrites.

Rétinopathies pigmentaires

Altération Bâtonnets Cônes  

Altération Bâtonnets-Cônes

Perte de la vision centrale : Altération Cônes Bâtonnets

   Altération Cônes-Bâtonnets = Maladie de Stargardt

Share Button