Maladie rare

Dystrophie maculaire héréditaire la plus fréquente

La maladie de Stargardt est une maladie rare d’origine génétique. Elle représente la dystrophie maculaire héréditaire la plus fréquente.

Une maladie est dite rare quand elle touche moins d’une personne sur 2 000, soit pour la France moins de 30 000 personnes pour une maladie.

Elle concerne 1,2 personne pour 10 000.

Pays Population totale ABCA4 1,2 /10 000 personnes
AFRIQUE 1 095 480 000 131 458
AMÉRIQUE LATINE ET CARAÏBES 609 618 000 73 154
AMÉRIQUE SEPTENTRIONALE 353 430 000 42 412
ASIE 4 292 880 000 515 146
EUROPE 740 455 000 88 855
OCÉANIE 38 228 400 4 587
MONDE 7 130 100 000 855 611
FRANCE 63 000 000 7 560

Source : Institut national d’études démographiques – www.ined.fr
World Population Prospects. Nations Unies. 2011

La forme la plus courante de cette dystrophie maculaire héréditaire apparaît avant l’âge de 20 ans (forme typique de l’enfant). Elle touche les deux sexes et ne dépend a priori d’aucun facteur géographique.

Il s’agit d’une maladie d’évolution progressive avec perte de l’acuité visuelle jusqu’à atteinte de valeurs basses. Les personnes atteintes de la maladie de Stargardt conservent la vision périphérique et ne deviennent pas aveugles.

Cette maladie rare n’a pas d’impact sur l’espérance de vie.

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