Dystrophie maculaire héréditaire la plus fréquente

La maladie de Stargardt est une maladie rare d’origine génétique. Elle représente la dystrophie maculaire héréditaire la plus fréquente.

Une maladie est dite rare quand elle touche moins d’une personne sur 2 000, soit pour la France moins de 30 000 personnes pour une maladie.

Elle concerne 1,2 personne pour 10 000.

Pays	Population totale	ABCA4 1,2 /10 000 personnes
AFRIQUE	1 095 480 000	131 458
AMÉRIQUE LATINE ET CARAÏBES	609 618 000	73 154
AMÉRIQUE SEPTENTRIONALE	353 430 000	42 412
ASIE	4 292 880 000	515 146
EUROPE	740 455 000	88 855
OCÉANIE	38 228 400	4 587
MONDE	7 130 100 000	855 611
FRANCE	63 000 000	7 560

Source : Institut national d’études démographiques – www.ined.fr
World Population Prospects. Nations Unies. 2011

La forme la plus courante de cette dystrophie maculaire héréditaire apparaît avant l’âge de 20 ans (forme typique de l’enfant). Elle touche les deux sexes et ne dépend a priori d’aucun facteur géographique.

Il s’agit d’une maladie d’évolution progressive avec perte de l’acuité visuelle jusqu’à atteinte de valeurs basses. Les personnes atteintes de la maladie de Stargardt conservent la vision périphérique et ne deviennent pas aveugles.

Cette maladie rare n’a pas d’impact sur l’espérance de vie.